Ceruloplasmina

Ceruloplasmina este o alfa2-globulină ce conţine cupru. Aproximativ 70% din cuprul seric total este transportat de ceruloplasmină, 7% de o proteină cu greutate moleculară mare (transcupreina), 19% de albumină şi 2% de către unii aminoacizi.

Anunțuri publicitare

Ceruloplasmina și boala Wilson

Sinteza ceruloplasminei are loc în hepatocite, la o rată zilnică de 6 mg/kg corp. Încorporarea cuprului în ceruloplasmină se produce în cursul sintezei hepatice a acesteia, conferindu-i o culoare albastră. După preluarea cuprului, aceasta migrează către ţesuturile utilizatoare de cupru, unde acesta este eliberat, iar proteina este catabolizată. Eliminarea se face pe cale biliară.

Concentraţii scăzute de ceruloplasmină se înregistrează în boala Wilson.În cazul celor care au boala Wilson este afectată gena ATP7B care transportă cuprul în ficat. Mecanismul patogenic al acestei boli, care este caracterizată printr-o sinteză scăzută a acestei proteine, este reprezentat de alterarea încorporării cuprului în molecula de ceruloplasmină şi a excreţiei biliare a acestuia.

Anunțuri publicitare

Ca urmare, se produc depuneri patologice de cupru la nivel hepatic (cu dezvoltarea progresivă a cirozei), cerebral (cu simptome neurologice), cornean (inelul Kayser-Fleischer) şi renal (hematurie, proteinurie, aminoacidurie).

Modificările caracteristice bolii Wilson includ: scăderea concentraţiei serice a ceruloplasminei, creşterea excreţiei urinare a cuprului, creşterea cantităţii de cupru la nivel hepatic şi anomalii ale funcţiei hepatice.

Anunțuri publicitare

Sindromul Menkes, o afecţiune genetică rară este asociată cu simptome neurodegenerative şi anomalii ale ţesutului conjunctiv.Sindromul are la bază perturbarea absorbţiei intestinale şi utilizarea deficitară a cuprului din dietă.În acest caz nivelul acestei proteine este redus.

Printre cauzele dobândite de concentraţii reduse ale acestei proteine se numără sindroamele însoţite de pierderi de proteine şi insuficienţă hepatică.

Creşteri ale concentraţiei ceruloplasminei se întâlnesc în cazul proceselor inflamatorii acute sau cronice.

Anunțuri publicitare
« Back to Glossary Index